脊髓背側(cè)蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶（dorsal arachnoid web）：“手術(shù)刀征”（scalpel sign）的診治

海綿有理想 2024-03-15 發(fā)布于吉林

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脊髓背側(cè)蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶是一種較罕見的疾病，具有特征性的“手術(shù)刀征”，本期文章通過對其病因、病理生理、臨床表現(xiàn)、病理、影像學(xué)特征、鑒別診斷、診治流程、治療及預(yù)后等全面系統(tǒng)的闡述這一疾病。

脊髓蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶（dorsal arachnoid web）示意圖可見局部增厚的薄片狀蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶，脊髓背側(cè)受壓，并向頭側(cè)牽拉脊髓?！?strong>手術(shù)刀征”（scalpel sign）：在矢狀位的影像學(xué)檢查中，局部腦脊液空間的輪廓可呈現(xiàn)出類似于外科手術(shù)刀的形狀，被稱為“手術(shù)刀征”（scalpel sign），是該疾病的特征表現(xiàn)。[1，2，3]

蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶（Arachnoid webs）是一種位于髓外硬膜下的增厚的橫行束帶狀蛛網(wǎng)膜組織，可延伸至脊髓軟腦膜表面。這種病例較為罕見，最為常見的發(fā)生部位是發(fā)生于中上段胸髓的背側(cè)蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶（dorsal arachnoid web，DAW）。由于蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶的牽拉作用，在影像學(xué)上，造成脊髓背側(cè)局部受壓凹陷和前移位，導(dǎo)致背側(cè)腦脊液間隙增寬，產(chǎn)生一種稱之為“手術(shù)刀征”（scalpel sign）的脊髓特征性影像特征，繼發(fā)神經(jīng)功能障礙，引起局部神經(jīng)組織受壓的癥狀，并可導(dǎo)致腦脊液的液體動力學(xué)改變，比如脊髓空洞（syringomyelia）[4，5，6]。

（一）病因（Etiology）及病理生理（Pathophysiology）：

蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶的確切病因尚不清楚。大多數(shù)情況下，沒有明顯的外傷或手術(shù)史。目前絕大多數(shù)文獻報道的以上胸段脊髓背部多見，偶可見發(fā)生于頸髓的病例報道[7]。這提示胸髓蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶可能有共同的病因。為什么好發(fā)于上胸椎的原因目前尚不清楚。有文獻報告背側(cè)位置可能與后隔憩室（diverticulations of the septum posticum）形成蛛網(wǎng)膜囊腫的理論有關(guān)，后隔憩室是一層縱向分隔蛛網(wǎng)膜下腔后部的薄膜。蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶可能是不完整蛛網(wǎng)膜囊腫或蛛網(wǎng)膜囊腫形成過程中的中斷。也可以想象，蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶可能實際上是由塌陷的蛛網(wǎng)膜囊腫的壁組成的。

術(shù)中超聲多普勒圖（A、B）及插圖（C、D）和術(shù)中的照片（E、F）。術(shù)中超聲（A–D）觀察到兩層膜和脊髓凹陷：顱膜（cranial membrane）（箭頭arrowhead）和尾膜（caudal membrane）（箭arrow）都在持續(xù)飄動，但顱膜的移動較小，表明顱膜比尾膜更緊密。將蛛網(wǎng)膜頭側(cè)切至顱膜（箭頭）并流出腦脊液后，顱膜仍在鼓脹和搏動：注意顱膜與脊髓上小血管（星號）之間的關(guān)系（E，F(xiàn)）。

脊髓空洞癥與背側(cè)蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶的存在似乎有關(guān)。從空洞前狀態(tài)發(fā)展到脊髓空洞癥，MRI可能有脊髓信號強度波譜的變化。蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶水平以上或以下形成脊髓空洞癥的決定因素與蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶兩側(cè)的腦脊液壓差有關(guān)。頭部腦脊液壓力增大會導(dǎo)致尾部形成脊髓空洞癥，反之亦然。這與脊髓空洞癥形成的髓內(nèi)脈壓理論有關(guān)，在該理論中，蛛網(wǎng)膜下腔梗阻一側(cè)較低的腦脊液壓力通過梯度壓差的虹吸作用，導(dǎo)致脊髓在每次收縮期擴張，導(dǎo)致腦脊液通過血管周圍的小間隙進入脊髓，形成脊髓空洞。電影磁共振成像（Cine MR）能夠分析腦脊液流動動力學(xué)，對于評估蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶可能有價值。通過Cine MR可能顯示蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶病例中蛛網(wǎng)膜下腔背側(cè)腦脊液流量的改變。術(shù)前和術(shù)后成像也可以分析蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶松解切除后改善的腦脊液流量。

A，T2WI MR圖像顯示上胸椎脊髓的背側(cè)凹陷（箭頭）和前移位。壓痕水平以上存在脊髓信號增加和脊髓空洞癥。B:T3水平的胸椎矢狀位T2顯示手術(shù)刀征，壓痕水平以上出現(xiàn)脊髓信號增加和脊髓空洞癥。

（A–B）矢狀位T2顯示擴張性信號改變延伸至頸髓交界處，靠近C1水平。（C–D）矢狀位T2顯示至T7水平的持續(xù)膨脹信號改變/脊髓水腫，以及T7–8水平的局部背側(cè)凹陷（箭頭所示）。（E–F）上頸髓C3的軸位T2，顯示脊髓左背側(cè)髓內(nèi)信號改變（箭頭）。

（二）臨床表現(xiàn)（Clinical presentation）：

各種與束帶相關(guān)的癥狀和體征，包括：上下肢無力和感覺癥狀，有時通過平臥緩解；反射亢進、痙攣性截癱、陣攣和張力亢進；背部疼痛；步態(tài)不穩(wěn)，行走困難等。

（三）病理（Pathology）:

由于脊髓背側(cè)出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜增厚束帶,導(dǎo)致脊髓前部局灶性移位，有時會因為改變了腦脊液流動動力學(xué)導(dǎo)致脊髓空洞癥。蛛網(wǎng)膜增厚束帶在蘇木精-伊紅染色顯微攝影顯示纖維膜組織和營養(yǎng)不良微鈣化[8]。

（a）術(shù)中發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔有膜樣束帶樣結(jié)構(gòu)。（b）蘇木精和伊紅染色（hematoxylin and eosin stain，H-E）可見纖維組織。（c）可見上皮膜抗原陽性上皮組織。（d）蘇木精和伊紅染色可見鈣化（箭頭所示）。

（四）影像學(xué)特征（Imaging features）：

常規(guī)影像檢查有時不能直接的顯示蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶，“手術(shù)刀征”似乎是一種重要的二次成像征象，提示蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶的存在。影像診斷的關(guān)鍵特征是胸部脊髓的局灶性背側(cè)凹陷和前移位，最好在MRI上識別（CT脊髓造影（CT myelogram）也可以作為替代）[9]。

矢狀位及軸位MR圖像（E和F，a）和CT脊髓造影（G和H，b）

MRI：脊髓的局灶性背側(cè)凹陷和前移位，背側(cè)腦脊液間隙的擴大，局部胸髓向前移位，脊髓的腹面沒有變形。矢狀位MRI腦脊液間隙擴大的輪廓與手術(shù)刀的輪廓相似（刀刃指向背側(cè)的手術(shù)刀），被稱為“手術(shù)刀征”?？拷刖W(wǎng)膜網(wǎng)帶上方或下方的脊髓可能顯示T2信號增強，這可能會發(fā)展形成為脊髓空洞。

胸椎矢狀位T2（a）顯示T4-T5水平的手術(shù)刀征（白色箭頭），腦脊液搏動偽影增加。矢狀位T2 SPACE（b和c）圖像證實了T4–T5級胸椎脊髓的局灶性凹陷（白色箭頭），在該級可見微弱的低信號膜（黑色箭頭），提示背側(cè)蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶。

胸椎矢狀位T2（a）顯示T2-T3水平的手術(shù)刀征（箭頭），腦脊液搏動偽影增加。腦脊液流動研究的矢狀期（b）和震級（c）圖像顯示腦脊液動態(tài)流動受到干擾，從頭側(cè)到阻塞部位的腦脊液流量減少（箭頭所示）

術(shù)前胸椎矢狀位T2（a）顯示手術(shù)刀征（箭頭所示），并伴有從頭側(cè)向腦脊液阻塞部位發(fā)展的空洞（箭頭所指）。術(shù)中橫切面（b）和矢狀切面（c）超聲圖像顯示蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的帶狀結(jié)構(gòu)增厚，蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶清晰可見（如箭頭所示）。術(shù)后同一水平的胸椎矢狀位T2加權(quán)圖像顯示腦脊液阻塞的間隔松解和空洞的改善（箭頭所示）。

CT脊髓造影：顯示脊髓背側(cè)有特征性的局灶性凹陷,脊髓后腦脊液間隙變寬。

CT脊髓造影（CT myelogram）顯示手術(shù)刀征，上胸椎脊髓背側(cè)有特征性的局灶性凹陷。手術(shù)刀的插入部分顯示了背部凹痕與刀刃尖端的關(guān)系。B、背側(cè)壓痕水平以上的對應(yīng)軸向圖像（A中箭頭的水平）。C、背側(cè)壓痕水平對應(yīng)的軸向圖像（A中箭頭的水平）

（五）鑒別診斷（Differential diagnosis）：

背側(cè)蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶（dorsal arachnoid web，DAW）需要與脊髓背側(cè)蛛網(wǎng)膜囊腫（dorsal spinal arachnoid cyst）及腹側(cè)脊髓疝（ventral cord herniation）鑒別。

1、脊髓背側(cè)蛛網(wǎng)膜囊腫（dorsal spinal arachnoid cyst）：蛛網(wǎng)膜囊腫可以通過壁的邊緣、脊髓表面光滑寬闊的扇形結(jié)構(gòu)以及脊髓造影中通常填充速度慢于蛛網(wǎng)膜下腔剩余部分的事實來識別。具體的特征：脊髓平滑扇形，脊髓造影無或延遲混濁。外觀非常相似，但脊髓造影可以顯示囊腫（通常填充對比劑的速度慢于蛛網(wǎng)膜下腔的其余部分）；脊髓變形不太明顯，即無手術(shù)刀征；還應(yīng)考慮髓內(nèi)囊腫/異常信號的其他原因，需要進行對比以排除髓內(nèi)腫塊（例如室管膜瘤）。

矢狀位T2WI顯示典型的椎管內(nèi)髓外蛛網(wǎng)膜囊腫：A箭頭分別描繪了囊腫的上下界。B和C，矢狀位和軸位CT脊髓造影顯示蛛網(wǎng)膜囊腫在鞘內(nèi)注射造影劑后的充盈速度比腦脊液慢。

2、腹側(cè)脊髓疝（ventral cord herniation）/特發(fā)性脊髓疝（idiopathic spinal cord herniation）：腹側(cè)疝點的局部脊髓表面變形并脊髓前硬膜缺損突出是其典型的特征。通?？梢詮某Ｒ?guī)影像學(xué)上與蛛網(wǎng)膜囊腫或蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶區(qū)別開來，在脊髓疝中，脊髓組織從腹側(cè)硬膜缺損處突出，常表現(xiàn)為沿脊髓腹側(cè)的局部畸形。然而，當(dāng)腹側(cè)脊髓與前硬膜緊密相對時，可能很難或不可能區(qū)分背側(cè)蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶和前脊髓疝。

T7水平的硬腦膜缺損，脊髓從硬腦膜囊中的局灶性前移位。脊髓T2高強度病灶界限不清。脊髓后部背側(cè)沒有腫塊效應(yīng)，有別于蛛網(wǎng)膜囊腫。

在唯脊柱公眾號放映廳上，椎管內(nèi)腫瘤的影像學(xué)診斷（三）的視頻講解時，來自紐約大學(xué)朗格尼醫(yī)學(xué)中心的神經(jīng)放射科主任Dr. Fatterpekar在詳細的介紹了髓外硬膜下占位的蛛網(wǎng)膜囊腫（Spinal arachnoid cyst）需要與特發(fā)性脊髓疝（idiopathic spinal cord herniation/ Ventral cord herniation）和胸髓背側(cè)蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶（Dorsal thoracic arachnoid web）鑒別。胸髓背側(cè)蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶其主要特征是“手術(shù)刀征”。注意這里類似手術(shù)刀樣的尖銳成角，有時還伴有水腫。經(jīng)過手術(shù)松解，脊髓形態(tài)恢復(fù)正常，水腫消失。如果要區(qū)分這三者，注意觀察是否存在膜狀結(jié)構(gòu)。如果進行脊髓造影，有充盈缺損提示診斷為蛛網(wǎng)膜囊腫。如果脊髓有輕微的腹側(cè)成角，沒有見到膜狀結(jié)構(gòu)，診斷為特發(fā)性脊髓疝。而如果可見手術(shù)刀樣的尖銳成角，則診斷為蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶。

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此病例為44歲女性，背部疼痛，下肢感覺減退。胸椎管背側(cè)可見囊性病變，不伴強化。它擴大了病變上方和下方的蛛網(wǎng)膜下腔，因此，占位位于髓外硬膜下。使用高分辨率T2序列觀察這個特殊的病變時，可以看到病變的上下兩端存在薄膜狀結(jié)構(gòu)。囊狀病變，無強化，有薄膜狀結(jié)構(gòu)，未見其他特殊病變。診斷應(yīng)為蛛網(wǎng)膜囊腫，但必須與下面這種特殊的病變區(qū)別開來。

在T5水平可見脊髓向腹側(cè)成角，并沒有在病變邊緣見到薄膜狀結(jié)構(gòu)，沒有增強。這是一個特發(fā)性脊髓疝的病例。此病常見于中胸段，因脊髓通過硬膜袖套疝出而發(fā)生，受累部位脊髓輕微向腹側(cè)成角。

鑒別診斷包括我們提到過的蛛網(wǎng)膜囊腫，以及胸髓背側(cè)蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶，其主要特征是“手術(shù)刀征”。注意這里類似手術(shù)刀樣的尖銳成角，有時還伴有水腫。經(jīng)過手術(shù)松解，脊髓形態(tài)恢復(fù)正常，水腫消失。如果要區(qū)分這三者，注意觀察是否存在膜狀結(jié)構(gòu)。如果進行脊髓造影，有充盈缺損提示診斷為蛛網(wǎng)膜囊腫。如果脊髓有輕微的腹側(cè)成角，沒有見到膜狀結(jié)構(gòu)，診斷為特發(fā)性脊髓疝。而如果可見手術(shù)刀樣的尖銳成角，則診斷為蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶。

（六）診治流程（Flow diagram for diagnostic and therapeutic approach）：

背側(cè)蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶的診斷和治療方法流程圖。[9]

（七）治療和預(yù)后（Treatment and prognosis）：

根據(jù)上述流程圖的評估，較嚴(yán)重的需要進行外科治療，神經(jīng)外科手術(shù)切除束帶及時阻斷了病情進展，一般都可以治愈，，病人預(yù)后較好[10]。

手術(shù)治療：

1、顯微鏡鏡下開放手術(shù)[11-21]：

術(shù)前（a，b，d，e）和術(shù)后（c，f）的MR圖像。矢狀面圖像（a，d）顯示空洞延伸至C7-T1，T3處為“手術(shù)刀”征。C7-T1（b）層面的軸向圖像顯示空洞，T3（e）層面顯示嚴(yán)重的脊髓壓迫。術(shù)后矢狀位圖像（c和f）顯示脊髓空洞和脊髓壓迫完全消退。術(shù)中照片。（a）可見增厚的白色蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶，并在頭部可見脊髓靜脈淤血。（b）從尾側(cè)顯微解剖蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶。（c）部分切除加厚的蛛網(wǎng)膜網(wǎng)，右側(cè)（頂部）留有附著物。（d）完全切除蛛網(wǎng)膜，脊髓靜脈淤血得到解決。

2、胸髓蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶微創(chuàng)切除術(shù)（Minimally Invasive Excision of Thoracic Arachnoid Web）[12]

總結(jié)：

放射科、神經(jīng)外科、脊柱外科、神經(jīng)科等科室的醫(yī)生應(yīng)該及時準(zhǔn)確的識別“手術(shù)刀征”，診斷蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶。如未能識別這種影像學(xué)征象可能導(dǎo)致治療延遲和脊髓功能惡化。如果術(shù)前未考慮診斷蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶，而僅對脊髓空洞進行分流術(shù)甚至蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶活檢，這可能會導(dǎo)致作為主要原因的異常的束帶得不到準(zhǔn)確的治療。“手術(shù)刀征”提示存在蛛網(wǎng)膜背側(cè)網(wǎng)帶，應(yīng)及時進行會診評估手術(shù)，以確定是否需切除蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶或脊髓空洞分流術(shù)，這對患者的病情進展及預(yù)后至關(guān)重要[23]。

題外知識：蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶引起阻塞性腦積水[24]

圖1 第四腦室阻塞導(dǎo)致的急性腦積水：A：MRI矢狀位T2WI顯示腦室擴大，第四腦室擴張明顯（星號），腦干受壓向腹側(cè)位移，小腦向背側(cè)位移，形態(tài)變薄；B：CT腦室內(nèi)造影矢狀位圖像顯示，第三腦室和第四腦室見造影劑充盈，但沒有流入脊髓蛛網(wǎng)膜下腔

圖2 第四腦室出口蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶開窗治療急性腦積水：A：蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶位于小腦延髓交界處（第四腦室出口）水；B：蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶開窗；C：開窗術(shù)后。圖注：(1)延髓；(2)蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶阻塞第四腦室出口，遮蔽閂部；(3)剝離器收回右小腦扁桃體；(4)腦膜剝離器將蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶開窗并伸入第四腦室；(5)蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶殘留；(6)示第四腦室頂部極后區(qū)

19歲女性，既往無中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病或出血史，由于復(fù)視、頭痛5天而就診。體格檢查發(fā)現(xiàn)患者存在視乳頭水腫和雙側(cè)展神經(jīng)麻痹。影像學(xué)檢查顯示腦室擴大，第四腦室顯著擴張（見圖1）。使用電影磁共振成像技術(shù)（Cine MRI）實施快速成像，并采集不同時段的圖像進行連續(xù)顯示，可看到第四腦室腦脊液湍流，提示流出道梗阻（圖像未給出）。這一改變通過腦室內(nèi)對比造影得到證實。此后患者接受了枕下開顱術(shù)，術(shù)中看到蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶（arachnoid web）（圖2）。

第四腦室出口的膜性阻塞是導(dǎo)致阻塞性腦積水的一種罕見病因，通常與中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性病變或出血病史有關(guān)，不過目前已有少數(shù)特發(fā)性病例的報道。在本例患者中，顯微外科開窗術(shù)使得腦脊液循環(huán)得到重建，患者的復(fù)視癥狀得以緩解。不過由于患者的頭痛癥狀復(fù)發(fā)，隨后還接受了腦室-腹腔分流術(shù)。由此可以看出，患者的腦積水綜合征是阻塞性和交通性病因共同作用的結(jié)果。

病例解讀：

這種病例的基本MRI特征：側(cè)腦室、第三腦室和第四腦室的擴張；腦干向腹側(cè)移位和小腦向背側(cè)移位，這有助于與患者的復(fù)視主訴相聯(lián)系。另外在CT腦室造影中脊髓蛛網(wǎng)膜下腔中缺乏造影劑流動。最可能的診斷——蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶引起阻塞性腦積水?？赡鼙徽`診為導(dǎo)水管狹窄、膠樣囊腫和脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。雖然這三種疾病是阻塞性腦積水的重要鑒別診斷，但在本例患者中，重要的鑒別要點是患者第四腦室出現(xiàn)了擴張，也就是阻塞的水平一定在第四腦室的下方區(qū)域。而在上述三種疾病中，膠樣囊腫最常見于第三腦室，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤通常位于側(cè)腦室，導(dǎo)水管則是第三腦室和第四腦室中間的連接部位。此外，通常情況下，第四腦室擴張可能只會簡單地讓人想到交通性腦積水。但在本例患者中，CT腦室造影并沒有顯示造影劑流入脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，因此經(jīng)治醫(yī)生決定了進行枕下開顱術(shù)，并做出了蛛網(wǎng)膜網(wǎng)帶的術(shù)中診斷。本病例強調(diào)了基于腦室系統(tǒng)的解剖，對腦積水患者神經(jīng)影像學(xué)檢查結(jié)果進行正確解讀的重要性。

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一日不讀書，胸臆無佳想

一月不讀書，耳目失清爽

一部經(jīng)典專著的無私分享

一個專業(yè)知識的摘錄學(xué)習(xí)

一次科普知識的宣講普及

豐富提升自我和造?；颊?/em>

李新軍

主任醫(yī)師

碩士研究生導(dǎo)師