【原】【指南解讀】2018年英國(guó)《特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥：管理共識(shí)指南》

新用戶0125i6lE 2022-04-06

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2018年英國(guó)指南解讀

《特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥：管理共識(shí)指南》

Idiopathic intracranial hypertension:

consensusguidelines on management-2018

作者：丁江偉

寧夏醫(yī)科大學(xué)寧夏顱腦疾病重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室

寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)外科

【摘要】特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥是以頭痛、視乳頭水腫、視力受損甚至失明等為主要表現(xiàn)的一種病因不明的臨床病癥。特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥已有國(guó)際公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)一的治療方案。英國(guó)于2018年6月公開發(fā)表了《特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥：管理共識(shí)指南》，為國(guó)際特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥的診療提供了參考依據(jù)。本文以指南中的“23個(gè)問(wèn)題”為中心進(jìn)行論述，旨在為我國(guó)神經(jīng)內(nèi)、外科等相關(guān)醫(yī)護(hù)人員提供文獻(xiàn)參考，以指導(dǎo)我國(guó)特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥的臨床診治工作，提高特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥的救治水平。

【關(guān)鍵詞】特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥；指南；解讀

特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥（Idiopathic intracranial hypertension，IIH）是以頭痛、視乳頭水腫、視力受損甚至失明等為主要表現(xiàn)的一種急重病癥，其病因不明，以肥胖型女性多見^{[1, 2]}，嚴(yán)重危害患者健康。英國(guó)神經(jīng)病學(xué)、神經(jīng)外科、神經(jīng)放射科、眼科、護(hù)理人員、保健醫(yī)生以及部分患者等人員歷經(jīng)2年制定出了《特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥：管理共識(shí)指南》^[3]（以下簡(jiǎn)稱指南），并于2018年6月公開發(fā)表于“Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry”雜志。指南并通過(guò)英國(guó)神經(jīng)病學(xué)醫(yī)師協(xié)會(huì)、英國(guó)頭痛研究協(xié)會(huì)、英國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)生協(xié)會(huì)和英國(guó)皇家眼科醫(yī)學(xué)院的嚴(yán)格審查。該指南以“問(wèn)”“答”的形式對(duì)臨床上極為關(guān)注的諸多問(wèn)題進(jìn)行解答，在此，筆者就該指南中的關(guān)鍵部分進(jìn)行簡(jiǎn)要的解讀及介紹。

一、 IIH臨床表現(xiàn)

　　IIH好發(fā)于女性，雖發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，但與肥胖有著密切的聯(lián)系^[1]。顱內(nèi)壓升高、腦脊液成分正常，不伴腦積水或占位病變，且無(wú)明顯病因是IIH的公認(rèn)診斷標(biāo)準(zhǔn)^[4]（圖1A）。IIH患者常伴有視乳頭水腫，對(duì)于不伴有視乳頭水腫者稱為無(wú)視乳頭水腫型IIH（IIH without papilloedema，IIHWOP），也有其特定的診斷標(biāo)準(zhǔn)^[5]（圖1B）。頭痛是IIH最常見的癥狀，大多數(shù)IIH患者頭痛的程度、發(fā)作次數(shù)等會(huì)日益增加，頭痛類型符合《國(guó)際頭痛疾病分類》第三版定義標(biāo)準(zhǔn) (圖1C)，除頭痛外IIH也常伴隨其他臨床表現(xiàn)（圖1D）。

圖1 IIH診療共識(shí)。

IIH，（Idiopathic intracranialhypertension，特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥）；IIHWOP，（IIH withoutpapilloedema，無(wú)視乳頭水腫型IIH）；ICHD-3，（International Classification of Headache Disorders, 3rd edition，《國(guó)際頭痛疾病分類》第三版）

二、診斷原則

　　視乳頭水腫是診斷IIH的重要體征，對(duì)于發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫的患者應(yīng)進(jìn)行多學(xué)科評(píng)估，其目的是:

a) 及時(shí)發(fā)現(xiàn)潛在病因；

b) 保護(hù)視力并確保在視力有惡化風(fēng)險(xiǎn)時(shí)能夠及時(shí)處理；

c) 通過(guò)臨床醫(yī)生的指導(dǎo)，能夠使患者得到更好的康復(fù)。

問(wèn)題1：視乳頭水腫應(yīng)該如何檢查？（圖2）

圖2 視乳頭水腫診療流程

1) 血壓測(cè)量：對(duì)視乳頭水腫者必須測(cè)量血壓以排除惡性高血壓的可能，惡性高血壓定義為舒張壓≥120mmHg或收縮壓≥180mmHg[6]；

2) 眼科檢查:所有患者都應(yīng)明確是否有視乳頭水腫，并評(píng)估視力急性受損風(fēng)險(xiǎn)，以能夠及時(shí)處理。對(duì)已明確有視乳頭水腫者，則應(yīng)記錄視敏度、瞳孔（形狀、大?。⒀蹆?nèi)壓(以排除低眼壓，低眼壓也是視盤腫脹的罕見病因)、視野等，同時(shí)行眼底檢查（評(píng)估視乳頭水腫的嚴(yán)重程度以及除外視盤腫脹病變等情況）；

3) 神經(jīng)系統(tǒng)檢查：對(duì)12對(duì)腦神經(jīng)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)查體，疑似IIH的患者，常伴有第六對(duì)腦神經(jīng)麻痹，其余腦神經(jīng)極少受累。若同時(shí)伴有其它腦神經(jīng)受累，應(yīng)考慮其他診斷；

4) 神經(jīng)影像：對(duì)于疑似IIH患者，應(yīng)在24小時(shí)內(nèi)行腦MRI檢查以排除顱內(nèi)病變，若24小時(shí)內(nèi)無(wú)法完成，則可先行顱腦CT，隨后再補(bǔ)做MRI。IIH患者神經(jīng)影像學(xué)檢查不應(yīng)有腦積水、占位性病變、結(jié)構(gòu)異常、異常腦膜強(qiáng)化等表現(xiàn)[4]。同時(shí)，在24小時(shí)內(nèi)也必須行CT或MR靜脈造影，以排除顱內(nèi)靜脈竇血栓的可能。此外，影像上可能會(huì)看到顱高壓的一些特征，但這些均不是IIH的特征性表現(xiàn)（圖3）。

圖3 顱內(nèi)壓升高的典型神經(jīng)影像學(xué)特征

三、管理原則

IIH患者的管理，需多學(xué)科醫(yī)師進(jìn)行評(píng)估，以便聯(lián)合制定最佳診療方案（圖4），主要管理原則為：

a) 治療潛在疾?。?/span>

b) 保護(hù)視力；

c) 降低頭痛的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

圖4 IIH的管理流程

問(wèn)題2：緩解癥狀最好的方案是什么？

對(duì)于典型IIH，減肥是其唯一有效的方法。一旦確診為IIH，對(duì)于BMI（Body Mass Index，體質(zhì)指數(shù)）＞30kg/m^２的患者應(yīng)盡早減肥；但目前對(duì)確切的減重量尚不清楚，一項(xiàng)研究中指出，要使得IIH病情緩解，體重需減輕15%^[7]。

問(wèn)題3：當(dāng)IIH患者視力急性損傷時(shí)，應(yīng)如何處理？

1) 當(dāng)出現(xiàn)視力下降征象時(shí)，保護(hù)視力的緊急措施是外科干預(yù)；

2) 在計(jì)劃急診外科手術(shù)時(shí)，腰椎穿刺引流術(shù)可作為臨時(shí)搶救措施，以延遲視力惡化；

3) 證據(jù)表明外科手術(shù)干預(yù)如腦脊液分流術(shù)和視神經(jīng)鞘開窗術(shù)(opticnerve sheath fenestration， ONSF)短期內(nèi)有良好效果^[8]；

4) 由于缺乏高級(jí)別證據(jù)，目前尚不建議對(duì)暴發(fā)型IIH患者使用皮質(zhì)類固醇激素。

問(wèn)題4：目前治療IIH視力喪失的最佳手術(shù)方案是什么？

腦脊液分流術(shù)是治療視力喪失的首選方案，其中又以腦室-腹腔分流術(shù)最為常用^[9]；

1) 引流管的放置最好在神經(jīng)導(dǎo)航輔助下進(jìn)行，國(guó)內(nèi)學(xué)者王玉社等在超聲引導(dǎo)下放置分流管也取得了良好效果^[10]；

2) 應(yīng)考慮使用抗重力或抗虹吸裝置的可調(diào)節(jié)引流管，以降低低顱壓頭痛的風(fēng)險(xiǎn)；

3) 此外，腰椎穿刺術(shù)也可用于腦脊液的釋放（問(wèn)題3 ）。

問(wèn)題5：還有哪些治療視力喪失的外科手術(shù)？

　　在歐美國(guó)家ONSF應(yīng)用較廣泛。據(jù)報(bào)道，ONSF的并發(fā)癥比腦脊液分流少。暫時(shí)不良反應(yīng)包括復(fù)視、斜視和視乳頭出血等，視網(wǎng)膜分支和中央動(dòng)脈閉塞等永久性的后遺癥發(fā)生較少。有人認(rèn)為ONSF也是暴發(fā)性IIH的第一步治療，也是不對(duì)稱視乳頭水腫致單側(cè)視力喪失患者的第一步治療^[11]。如果ONSF失敗，則可以考慮腦脊液分流術(shù)。

問(wèn)題6：在急性IIH病中，神經(jīng)血管支架在預(yù)防視力喪失中的作用是什么？

1) 顱內(nèi)靜脈竇狹窄是IIH的病因之一，在許多IIH患者中發(fā)現(xiàn)存在腦靜脈竇系統(tǒng)的解剖異常。狹窄可能是由硬腦膜竇解剖異常或顱內(nèi)壓升高引起的外部壓迫引起，降低顱內(nèi)壓可緩解靜脈竇狹窄。但狹窄的程度似乎與顱內(nèi)壓增高或視力喪失的程度并不一致^[12]；

2) 神經(jīng)血管支架可用于急性IIH，以改善顱內(nèi)高壓的癥狀，但由于缺乏高級(jí)別證據(jù)其作用尚不確定。但對(duì)伴有明確的靜脈竇狹窄、壓力梯度升高和顱內(nèi)壓升高者仍可作為選擇方案之一^{[13, 14]}；

3) 神經(jīng)血管支架術(shù)后需抗凝治療≥6月。

問(wèn)題7：連續(xù)腰穿對(duì)IIH患者的作用如何？

腦脊液從脈絡(luò)叢中以25ml/h分泌，因此臨時(shí)釋放腦脊液的作用是短暫的；

1) 在IIH的治療中，不建議進(jìn)行連續(xù)腰椎穿刺；

2) 盡管腰椎穿刺后近3/4的患者頭痛有所緩解，但腰椎穿刺術(shù)與患者的嚴(yán)重焦慮有關(guān)，并可導(dǎo)致急性或慢性背痛^[15]。

問(wèn)題8：治療IIH癥狀的最佳藥物是什么？

Cochrane一項(xiàng)綜述報(bào)道了乙酰唑胺(一種碳酸酐酶抑制劑)在IIH中的應(yīng)用，結(jié)論指出“包括RCT(RandomizedControlled Trial)在內(nèi)的兩項(xiàng)研究均顯示乙酰唑胺對(duì)IIH的某些臨床癥狀有一定益處，但仍無(wú)充足的證據(jù)推薦或拒絕該藥或其他藥物對(duì)IIH患者的療效”^[16]。

1) 乙酰唑胺可用于IIH患者；

2) 所有IIH的女性患者在開始任何藥物治療(無(wú)論是IIH特效藥還是與頭痛治療相關(guān)的藥物)時(shí)，都必須就藥物的副作用和其潛在的致畸風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行咨詢；

3) 由于乙酰唑胺的副作用、妊娠期可能存在致畸風(fēng)險(xiǎn)或藥物療效不佳等原因，中途可能需更換藥物。

問(wèn)題9：乙酰唑胺應(yīng)該怎么使用？

目前尚無(wú)乙酰唑胺的最佳服用劑量。

1) 特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥試驗(yàn)性治療（IIH Treatment Trial，IIHTT）中乙酰唑胺的使用最大劑量為4g/天。大多數(shù)患者的使用劑量為1g/天，約44%的患者達(dá)到4g/天^[17]。48%的患者使用1.5g/天劑量時(shí)因藥物不良反應(yīng)而停藥^[18]；

2) 乙酰唑胺的常用起始劑量為250-500mg，一天2次，多數(shù)情況下每日劑量可逐步增加；

3) 乙酰唑胺的使用可增加腹瀉、疲勞、惡心、味覺障礙、感覺異常、耳鳴、嘔吐、抑郁和腎結(jié)石等風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)予以識(shí)別，以便調(diào)整藥物劑量。

問(wèn)題10：還有其他藥物對(duì)IIH有效嗎？

除乙酰唑胺外，托吡酯可能對(duì)IIH頭痛有一定效果^[19]。

1) 托吡酯每周劑量為從25mg增加至50mg（一天2次）；

2) 必須告知育齡期女性患者托吡酯的使用會(huì)降低避孕藥或口服避孕藥及其他激素類避孕藥的效果；

3) 托吡酯的副作用(包括抑郁和反應(yīng)遲鈍)和潛在的致畸風(fēng)險(xiǎn)需向育齡期女性患者告知；

4) 其他利尿劑如呋塞米、阿米洛利和輔酶a的作用尚不確定，但部分學(xué)者仍將其作為可替代藥物。

問(wèn)題11：在新診斷的IIH，治療頭痛的最佳方法是什么？

1) 必須盡早告知患者止痛藥的過(guò)量使用 (每月使用＞15天或超過(guò)3個(gè)月每月使用＞10天的阿片類藥物、聯(lián)合制劑或曲坦藥物) 可能會(huì)出現(xiàn)潛在問(wèn)題^[20]；

2) 止痛藥在疾病診斷的前幾周可能有效，其中包括非甾體抗炎藥(NSAIDs)或撲熱息痛。由于吲哚美辛具有降顱壓的作用^[21]，可能更有優(yōu)勢(shì)；

3) 不推薦應(yīng)用阿片類止痛藥物^[22]；

4) 枕大神經(jīng)阻滯對(duì)頭痛可能是有幫助的，但缺乏有力證據(jù)；

5) 單獨(dú)使用乙酰唑胺尚未顯示對(duì)頭痛的有效性；

6) 腰椎穿刺術(shù)通常不推薦用于治療頭痛。

問(wèn)題12：IIH長(zhǎng)期頭痛管理的最佳方法是什么？

IIH的頭痛類型常隨時(shí)間而改變，需仔細(xì)評(píng)估。頭痛常為混合型：包括IIH引起的頭痛、偏頭痛、藥物過(guò)量誘發(fā)的頭痛、緊張型頭痛、低顱壓頭痛和腦脊液分流繼發(fā)醫(yī)源性Chiari畸形引起頭痛等^{[23, 24]}。

1) 可以考慮采用多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的方法，最好包括由對(duì)頭痛管理有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生進(jìn)行評(píng)估；

2) 在IIH患者中，應(yīng)評(píng)估頭痛類型，依據(jù)不同頭痛類型制定治療方案；

3) 應(yīng)告知伴發(fā)頭痛的IIH患者頭痛是如何隨時(shí)間變化的，以及如何最大限度的降低藥物過(guò)量所引發(fā)的頭痛；

4) 應(yīng)盡早引入預(yù)防性抗偏頭痛藥物，因?yàn)檫@些藥物可能需要3-4個(gè)月才能達(dá)到最大療效。

問(wèn)題13：治療IIH引起的頭痛有何策略？

據(jù)報(bào)道68% IIH患者的頭痛屬于偏頭痛^[25]，盡管缺乏臨床試驗(yàn)，但對(duì)IIH患者使用偏頭痛治療方案可能是有效的。偏頭痛的特征包括中度至重度疼痛，可能伴有畏光、恐聲、惡心和運(yùn)動(dòng)不耐受。

1) 偏頭痛急性發(fā)作期可使用曲坦類藥物聯(lián)合非甾體抗炎藥（NSAID）或撲熱息痛以及具有促動(dòng)力特性的止吐藥可能是有效的^[26]，但藥物的使用應(yīng)限制在每周2天或每月最多10天^[27]；

2) 可以嘗試預(yù)防性偏頭痛處理策略。這可能對(duì)顱內(nèi)壓趨于平穩(wěn)和視乳頭水腫已經(jīng)緩解的IIH患者(眼部緩解期IIH)有效；

3) 在選擇可能增加體重的藥物(β受體阻滯劑、三環(huán)類抗抑郁藥、丙戊酸鈉、苯噻啶和氟桂利嗪)或可能加重抑郁癥(抑郁癥是IIH常見的共病)的藥物(β受體阻滯劑、托吡酯和氟桂利嗪)之前，必須謹(jǐn)慎考慮；

4) 托吡酯可能通過(guò)抑制食欲來(lái)減輕體重，并通過(guò)抑制碳酸酐酶來(lái)降低顱內(nèi)壓。但需注意的是托吡酯引起的副作用如抑郁、認(rèn)知功能下降、降低避孕藥或口服避孕藥的功效以及潛在的致畸風(fēng)險(xiǎn)等；

5) 若托吡酯有嚴(yán)重的副作用，唑尼沙胺可作為一種替代方案^[28]；

6) 由于坎地沙坦不增加體重、不產(chǎn)生抑郁可作為β受體阻滯劑的有效替代物，文拉法辛對(duì)體重影響相對(duì)不大，有助于緩解抑郁癥狀；

7) 肉毒桿菌毒素A可用于慢性偏頭痛的治療^[29]，但對(duì)于IIH引起的偏頭痛尚無(wú)相關(guān)研究；

8) 與偏頭痛的治療一樣，預(yù)防性止痛藥物也應(yīng)從起始劑量緩慢開始，并在3個(gè)月內(nèi)增加至可耐受的治療劑量；

9) 所有頭痛患者都應(yīng)給出合理的生活方式建議，限制咖啡因攝入、合理膳食、保證足夠的睡眠及鍛煉。還可實(shí)施行為和壓力調(diào)整如瑜伽、認(rèn)知行為療法和正念減壓等。

問(wèn)題14：應(yīng)該如何對(duì)待藥物過(guò)量使用？

1) 非阿片類藥物和曲坦藥物可在一個(gè)月內(nèi)停用^[30]；

2) 阿片類藥物應(yīng)逐漸停用，至少1個(gè)月不使用止痛藥以確定療效^[31]。

問(wèn)題15：頭痛患者是否應(yīng)該單獨(dú)進(jìn)行腦脊液分流手術(shù)？

若視神經(jīng)乳頭水腫已消退，通常情況下顱內(nèi)壓將正?；?，此時(shí)應(yīng)采用保守治療。

1) 腦脊液分流術(shù)通常不建議單獨(dú)作為IIH頭痛的治療；

2) 用于治療頭痛的腦脊液分流術(shù)只在多學(xué)科評(píng)估且顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)一段時(shí)間后實(shí)施。

問(wèn)題16:IIH頭痛患者是否應(yīng)單獨(dú)使用神經(jīng)血管支架？

神經(jīng)血管支架植入術(shù)目前不是治療IIH頭痛的方法。

問(wèn)題17：在已經(jīng)分流的患者，應(yīng)該如何調(diào)查急性加重的頭痛？(圖5)

1) 對(duì)所有以急性頭痛加重為表現(xiàn)的IIH分流患者，必須進(jìn)行眼底鏡檢查，以明確是否存在視乳頭水腫，以及視覺功能(包括視野)是否惡化，以決定是否需要外科干預(yù)。對(duì)于視神經(jīng)萎縮的患者，需進(jìn)一步明確頭痛是否由顱內(nèi)壓增高引起；

2) 若懷疑頭痛由中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染引起，則應(yīng)取腦脊液行生化檢查及細(xì)菌培養(yǎng)并進(jìn)行治療；

3) 部分視乳頭水腫患者可選擇行診斷性腰椎穿刺術(shù)，不僅有助于確定顱內(nèi)壓水平，也可指導(dǎo)臨床管理；

4) 若無(wú)視乳頭水腫，則不應(yīng)行腰椎穿刺術(shù)(除非懷疑感染)，也不應(yīng)常規(guī)行腦CT及分流管的X線檢查^{[32, 33]}。

圖5 IIH腦脊液分流術(shù)后急性頭痛加重診療流程

問(wèn)題18：對(duì)于已經(jīng)分流的患者，頭痛急性加重應(yīng)該如何治療？(圖5)

1) 對(duì)當(dāng)前無(wú)視乳頭水腫或視力緊急（急性）威脅的患者，不建議手術(shù)調(diào)整分流管；

2) 對(duì)于頭痛加重的患者，應(yīng)考慮低顱壓性頭痛和腦脊液分流過(guò)度的可能；

3) 若已明確腦脊液過(guò)度引流引起的低顱壓性頭痛，應(yīng)考慮調(diào)整分流閥壓力或終止分流；

4) 在沒(méi)有分流過(guò)度引流的情況下，頭痛的處理應(yīng)遵循問(wèn)題13中的治療方案；

5) 對(duì)于分流術(shù)后患者的急性頭痛加重，也應(yīng)考慮藥物過(guò)量的可能^[34]。

問(wèn)題19:IIH還有其他需要解決的長(zhǎng)期問(wèn)題嗎？

1) 所有患者都需認(rèn)識(shí)到IIH是一種罕見的疾病，并需要適當(dāng)?shù)闹С种委焷?lái)應(yīng)對(duì)患有慢性病的這種心理負(fù)擔(dān)；

2) IIH病患者的焦慮和抑郁程度可能較高，生活質(zhì)量較低^[35]，這可能是對(duì)慢性疼痛的反應(yīng)，需要適當(dāng)處理；

3) 睡眠呼吸暫停經(jīng)常在IIH中報(bào)告^[36]，可轉(zhuǎn)移至呼吸科治療；

4) 可能合并多囊卵巢綜合征^[37]；

5) 可能發(fā)生認(rèn)知功能障礙^[38]。

問(wèn)題20:對(duì)于IIH病孕婦的藥物治療，應(yīng)給予什么建議？

1) 應(yīng)與患者討論妊娠期間乙酰唑胺治療必要性的明確風(fēng)險(xiǎn)/效益評(píng)估（risk?benefit assessment）；

2) 由于證據(jù)有限，很難對(duì)懷孕期間使用乙酰唑胺給出任何安全性建議，臨床中一般超說(shuō)明使用^[39]；

3) 有明顯的證據(jù)表明托吡酯可增加胎兒畸形的發(fā)生率，不建議用于妊娠期IIH患者^[40]；

4) 若服用托吡酯期間妊娠，則應(yīng)盡快減少并停止使用托吡酯；

5) 由于懷孕期間不建議使用多種止痛藥物，需與患者討論關(guān)于懷孕期間頭痛治療必要性的明確風(fēng)險(xiǎn)/效益評(píng)估。

問(wèn)題21:對(duì)患有IIH病的孕婦，是否有其他的管理策略可考慮？

1) 經(jīng)驗(yàn)豐富的臨床醫(yī)生之間的多學(xué)科溝通應(yīng)貫穿整個(gè)孕期、分娩前后以及產(chǎn)后；

2) 不應(yīng)根據(jù)患者既往的IIH診斷來(lái)判定其分娩方式；

3) 若仍無(wú)體重管理計(jì)劃，建議去體重管理門診就診，以保證胎兒體重與胎齡一致（體重胎齡符合“2013年美國(guó)婦產(chǎn)科學(xué)會(huì)臨床管理指南”標(biāo)準(zhǔn)^[41]）；

4) 增加IIH孕婦的門診觀察時(shí)間有助于消除醫(yī)護(hù)人員以及患者的顧慮。

如果妊娠期間IIH急性加重，存在視力緊急受損的風(fēng)險(xiǎn)該如何處理？

5) 連續(xù)腰穿可作為一種臨時(shí)治療方案，并盡可能實(shí)施其他有效的措施，如腦脊液分流術(shù)或ONSF；

6) 若在分娩時(shí)存在視力緊急受損的風(fēng)險(xiǎn)應(yīng)有相關(guān)專家緊急處理。

問(wèn)題22：IIHWOP應(yīng)該如何管理？

在IIHWOP （IIH without papilloedema，無(wú)視乳頭水腫型IIH）患者中，視力喪失的風(fēng)險(xiǎn)尚未確定。視力下降、復(fù)視和功能性視野喪失等較為常見^[42]。頭痛仍是這類病人的主要癥狀。

1) 一旦確診，IIHWOP的治療及管理策略同典型IIH(女性、育齡期且體重指數(shù)＞30Kg/m2的IIH患者稱為典型IIH，而對(duì)于男性或非育齡期女性或體重指數(shù)＜30Kg/m²的IIH患者則稱之為不典型IIH)，并接受減肥計(jì)劃管理；

2) IIHWOP患者頭痛的管理與典型IIH相同；

3) 除非多學(xué)科團(tuán)隊(duì)中有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生建議，否則不應(yīng)考慮在IIHWOP患者中常規(guī)行外科手術(shù)以解決顱內(nèi)壓升高問(wèn)題。

問(wèn)題23:應(yīng)該如何對(duì)這些患者進(jìn)行隨訪和監(jiān)測(cè)？

1) 對(duì)任何伴有視乳頭水腫的患者均應(yīng)記錄視敏度、瞳孔、視野、眼底、BMI等指標(biāo)。

2) 眼底照片或OCT（opticalcoherence tomography，光學(xué)相干斷層掃描）有助于視乳頭水腫的篩查。文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)眶超聲可用于測(cè)量視神經(jīng)鞘直徑，但各研究之間的測(cè)量結(jié)果的臨界值及超聲在預(yù)測(cè)顱內(nèi)壓方面仍存在較大差異^[43]；

3) 無(wú)論有無(wú)視乳頭水腫IIH患者均應(yīng)進(jìn)行頭痛評(píng)估包括頭痛的特征、頻率、嚴(yán)重程度以及止痛藥的使用頻率等；

4) 有效的頭痛評(píng)分如頭痛影響測(cè)定-6（HIT-6）評(píng)分，可能是有用的；

5) 若患者視野惡化或視乳頭水腫，應(yīng)盡早門診復(fù)查。

四、 小結(jié)

IIH是臨床中少見的急性、嚴(yán)重性疾病，目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的管理模式。該指南的實(shí)施也為中國(guó)IIH的診療提供了參考，但其仍存在許多不確定的治療策略，需大量高級(jí)別證據(jù)支持以及在以后臨床實(shí)踐中不斷修訂及完善。

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