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豬鼻征”和“三叉戟征”

 xiejj 2024-10-17
腦橋中央髓鞘溶解癥(central pontine myelinolysis,CPM)是一種少見的急性非炎癥性中樞脫髓鞘性疾病,預(yù)后極差,多數(shù)病人在 3 周內(nèi)迅速進(jìn)展,昏迷死亡。

該病的早期明確診斷對治療手段的選擇和病人的預(yù)后至關(guān)重要。對于腦部疾病,MRI 檢查具有絕對的優(yōu)勢,但是對于該病顱腦 MRI 檢查異常表現(xiàn)常常晚于臨床表現(xiàn),一般在在發(fā)病 2~3 周才會出現(xiàn)較為典型的影像學(xué)表現(xiàn)。

三叉戟征 

三叉戟征(Trident sign)是腦橋中央髓鞘溶解癥較為典型的影像學(xué)表現(xiàn),其形成的原因主要與該部位的解剖結(jié)構(gòu)相關(guān)。

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圖 1 腦橋中央髓鞘溶解癥患者的 MRI T2WI 序列,可見三叉戟征[1]

中腦大腦腳的皮質(zhì)腦橋纖維終止于腦橋核,這些細(xì)胞的軸突發(fā)出腦橋橫行纖維,后者越過中線與皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束交叉,并將其分成許多小束。腦橋橫行纖維進(jìn)入小腦中腳,分布于小腦半球。當(dāng)這些部位的髓鞘溶解時,就可形成三叉戟征。

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圖 2 為 60 歲女性,滲透性脫髓鞘患者,可見三叉戟征[2]

但是三叉戟征多見于腦橋中央髓鞘溶解癥患者發(fā)病 2 周左右,如下圖案例所示。

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圖 3 腦橋中央髓鞘溶解癥患者在患病前三周的定期 MRI 復(fù)查。

圖中可見從第二周開始,腦橋出現(xiàn)明顯的長 T1 長 T2 異常信號,B 圖可以看到明顯的三叉戟征象。而在第一周 T1WI(D 圖)幾乎看不出明顯變化[3]

豬鼻征 

上述案例中,患病第一周時的 T2WI(A 圖)能看到腦橋 T2 信號輕度增高,其形態(tài)與一頭小豬的鼻子很像,如下圖所示。這種征象在近期文獻(xiàn)中被提出,稱之為 Piglet sign ,直譯的話小豬征,但是只針對于腦橋脫髓鞘的部分的話,譯為「豬鼻征」或許更貼切些。

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圖 4 為上述案例中的患病一周時的 T2WI 成像,右圖為「豬鼻征」示意圖

當(dāng)然,看到這也會有人覺得,患病第二周時的 T2WI 圖也與豬鼻類似。

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圖 5 豬鼻征示意圖

這是對的,但是這個時候更像我們前邊提到的三叉戟征。由此我們推斷,或許豬鼻征隨著疾病的進(jìn)展,進(jìn)一步演化就會成為三叉戟征的表現(xiàn),也就是說豬鼻征是三叉戟征的早期表現(xiàn),你覺得對嗎?

如果是這樣,豬鼻征對于我們對該病的早期診斷可能具有重要的價值。

當(dāng)然,不僅僅如此,在對上述病人的定期復(fù)查中,還增加 Gd-DTPA 強(qiáng)化序列,而該序列的表現(xiàn)也較為有意義(如下圖)。

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圖 6 上述患者的三次檢查中 T1WI 強(qiáng)化序列,結(jié)果顯示,在第一周(A 圖)中,脫髓鞘部分明顯不均質(zhì)強(qiáng)化,該表現(xiàn)與豬鼻征十分相似,而第二周僅表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化,第三周未見明顯強(qiáng)化表現(xiàn)

總結(jié) 
豬鼻征或許是腦橋中央髓鞘溶解癥的早期表現(xiàn),在 T2WI 序列及 T1WI 強(qiáng)化序列中均可發(fā)現(xiàn),對該病的早期診斷具有潛在的重要價值。

來源:新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)影像

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