3、乳腺病理 | 漿細胞性乳腺炎?！袼^的漿細胞乳腺炎(plasma cell mastitis)是導管周圍乳腺炎的一種特殊形式，其特征是針對導管中的分泌物殘留而產(chǎn)生的強烈漿細胞反應?！駶{細胞乳腺炎的顯著特征是導管及小葉周圍大量漿細胞彌漫浸潤。●細針穿刺活檢可見炎細胞，其中漿細胞和組織細胞顯著。有時，漿細胞乳腺炎可能會自發(fā)消退。（C）伴有閉塞性、內(nèi)皮增生性血管炎，周圍有組織細胞和漿細胞，（D）導管內(nèi)乳頭/乳頭簇形成。

短梭形或星形腫瘤細胞稀疏分布于豐富的膠原纖維中。鏡下見腫瘤細胞散在分布于大量致密或纖維黏液樣膠原背景中，腫瘤細胞呈梭形或星形，似反應性纖維母細胞，細胞核卵圓形，無或罕見核分裂象，無腫瘤性壞死，背景中血管成分稀少，無炎性細胞浸潤及鈣化。病理生理此瘤位于真皮內(nèi)，邊界清楚，由嵌于纖維血管性間質(zhì)內(nèi)的實性瘤細胞團及多數(shù)角囊腫組成，囊壁為嗜酸性細胞，有時在角囊腫與周圍嗜酸性細胞之間尚見一層扁平的顆粒細胞。

共識與指南 | 唾液腺腫瘤病理診斷規(guī)范。

【指南與共識】腎上腺源性高皮質(zhì)醇血癥診斷與治療中國專家共識。根據(jù)第五版WHO腎上腺皮質(zhì)疾病病理分型，腎上腺皮質(zhì)增殖相關(guān)的病理包括彌漫性腎上腺皮質(zhì)增生、腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性疾病、腎上腺皮質(zhì)腫瘤[8]。原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)的腫瘤可分為兩類：腎上腺皮質(zhì)腺瘤（adrenocortical adenoma，ACA）和腎上腺皮質(zhì)癌（adrenocortical carcinoma，ACC），50%～60%的ACC患者存在皮質(zhì)醇分泌過量[9]，ACA和ACC分別占CS病因的10%和5%。

2021年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類概述。WHO CNS5將彌漫性膠質(zhì)瘤分為成人型和兒童型，成人型彌漫性星形膠質(zhì)細胞瘤具有微血管增生、壞死和/或特定的分子特征如TERT啟動子突變、EGFR基因擴增和/或7號染色體擴增/10號染色體缺失應診斷為膠質(zhì)母細胞瘤，IDH野生型；所有IDH突變型彌漫性星形細胞腫瘤被認為是同一類型，分為CNS WHO 2級、3級或4級，并且新增CDKN2A/B位點純合缺失為IDH突變型星形細胞瘤中WHO 4級的重要分子標記物。

第三、四版（2003、2007年、2021版）不僅描述組織學，還附加腫瘤臨床、分子生物學和分子遺傳學等信息，并開始使用國際腫瘤性疾病編碼和分級法標識腫瘤，文末見2021版WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤完整分類。此次除了更新了腫瘤相關(guān)總體原則包括：腫瘤分類、分級、腫瘤命名、基因和蛋白命名法、整合和分層診斷等，腫瘤診斷細則上新增了22種病理類型、修訂了13種病理類型，對目前的臨床診療提供了新的機遇和挑戰(zhàn)。

知識延伸：中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性假瘤的診斷和治療。Gandhi等回顧了既往報道的腦室內(nèi)炎性假瘤，提示大部分炎性假瘤的組織學特征為混合細胞型，僅有1例主要由漿細胞組成，故稱為漿細胞肉芽腫。漿細胞瘤可以通過免疫組織學流式細胞檢測確定漿細胞為多克隆或是單克隆，前者即為漿細胞肉芽腫，后者為漿細胞瘤。腦室外炎性假瘤的主要細胞類型多數(shù)為漿細胞，然而腦室內(nèi)病變則為漿鈿胞、淋巴細胞和兩者混合型的均衡分布。

良性膠質(zhì)瘤是原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，來源于腫瘤膠質(zhì)細胞，包括星形膠質(zhì)細胞、少突膠質(zhì)細胞和室管膜細胞系。膠質(zhì)瘤是由星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤和室管膜瘤等膠質(zhì)細胞類型的腫瘤增生引起的；一級病變包括局限性、非浸潤性膠質(zhì)瘤、毛細胞星形細胞瘤、神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤和血管中心性膠質(zhì)瘤。毛細胞性星形細胞瘤的5年總生存率估計為94%，II級少突膠質(zhì)細胞瘤為83%，彌漫性II級星形細胞瘤為53% 。

者合稱為PPGL[1-2]。性PPGL,占10%~17%;超過40%的惡性PPGL的發(fā)。致病基因綜合征遺傳性相關(guān)疾病PCC交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤多發(fā)/復發(fā)生化惡性。注:PPGL:嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤;PCC:嗜鉻細胞瘤;AD:常染色體顯性遺傳;PT:父系遺傳;HM:血管母細胞瘤;RCC:腎透明細胞癌;PL:胰腺。4.有PPGL的家族史或PPGL相關(guān)的遺傳綜合征。注:MNs:甲氧基腎上腺素類;PPGL:嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤。PPGL患者檢測SDHB基因(2|●●●○);對有PPGL.

腫瘤細胞CD20（+），CD79α（+），CD10（+），Bcl-6（+），Bcl-2（90%+），C-myc（約50%+），Ki-67（約95%+），P53（部分+），MUM-1（-），CD3（-），CD5（-），Cyclin D1（-），CD21（-），CD23（-），CD30（-），ALK-1（-），MPO（-），CD68（-），CD163（-），TdT（-），AE1/AE3（-）；如形態(tài)呈Burkitt樣、母細胞樣，除外了Burkitt淋巴瘤、B淋巴母細胞性淋巴瘤，要考慮到「伴11q異常的Burkitt樣淋巴瘤」。

熊老師也總結(jié)了彌漫性星形細胞瘤，IDH突變型，少突膠質(zhì)細胞瘤，IDH突變和1p/19q共缺失型，星形細胞瘤/膠質(zhì)母細胞瘤，IDH野生型等組織學亞型的分子及免疫組化特征，如下表：第四個病例為47歲男性，左顳島占位，組織學上不好判斷，免疫組化：Olig2表達不均一、IDH1陽性、P53陽性、ATRX陰性、1p/19q共缺失陽性，集合這些信息，最后整合診斷為：（左顳島）少突膠質(zhì)細胞瘤, WHO II級，IDH突變型和1p/19q共缺失型。

圖15：濾泡性淋巴瘤，1-2級，濾泡內(nèi)腫瘤細胞以中心細胞為主，僅可見個別中心母細胞，數(shù)量<15個/HPF。圖19：原位濾泡性淋巴瘤，濾泡排列并不擁擠，大部分濾泡BCL2陰性，但有個別濾泡BCL2呈強陽性。一種由中心細胞和中心母細胞組成的彌漫性淋巴瘤，以中心細胞為主。免疫與經(jīng)典FL一致，例如CD10+，BCL6+，BCL2+，CD5-，CD43-，Cyclin D1?；BCL6陽性；圖21：兒童型濾泡淋巴瘤，腫瘤由中等大小的母細胞樣細胞組成，散在少量巨噬細胞

【衡道丨干貨】濾泡性淋巴瘤病理診斷基礎(chǔ)（上）濾泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)，是一種由生發(fā)中心B細胞（通常包括中心細胞和中心母細胞）組成的成熟B細胞淋巴瘤，至少部分區(qū)域呈濾泡結(jié)構(gòu)（完全彌漫分布者少見）。圖8：濾泡性淋巴瘤伴邊緣區(qū)分化，左側(cè)是腫瘤性濾泡中心，右側(cè)是胞漿淡染的細胞區(qū)，類似單核樣B細胞。3、細胞特征。圖11：濾泡性淋巴瘤，1-2級，濾泡內(nèi)腫瘤細胞以中心細胞為主，少量中心母細胞散在分布。

邊緣區(qū)淋巴瘤（MZL）約占非霍奇金淋巴瘤10％，發(fā)病率僅次于彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）和濾泡性淋巴瘤（FL）。MZL可廣泛影響不同器官和結(jié)構(gòu)，根據(jù)受累部位的不同，MZL分為三個亞型：淋巴結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤（NMZL）、結(jié)外邊緣區(qū)黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALToma）和脾邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZL）。圖19：脾臟邊緣區(qū)淋巴瘤，腫瘤彌漫浸潤紅髓，表現(xiàn)為腫瘤細胞浸潤的髓索和髓竇，腫瘤細胞既有小淋巴細胞，也有較大的中心細胞或免疫母細胞。

【衡道丨干貨】邊緣區(qū)淋巴瘤病理診斷基礎(chǔ)。邊緣區(qū)淋巴瘤（MZL）約占非霍奇金淋巴瘤10％，發(fā)病率僅次于彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）和濾泡性淋巴瘤（FL）。MZL可廣泛影響不同器官和結(jié)構(gòu)，根據(jù)受累部位的不同，MZL分為三個亞型：淋巴結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤（NMZL）、結(jié)外邊緣區(qū)黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALToma）和脾邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZL）。圖10：邊緣區(qū)淋巴瘤，左側(cè)腫瘤細胞呈中心細胞樣，右側(cè)腫瘤細胞呈漿細胞樣。

張明智教授：血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤（AITL）的臨床特性與診療進展。AITL的TFH大部分存在于活化B細胞周圍，持續(xù)分泌大量IL-21，從而介導B細胞增殖，并促使B細胞遷移至淋巴濾泡，使B細胞過度活化，產(chǎn)生大量的免疫球蛋白。AITL為什么常常有B、T細胞雙系單克??？因此，AITL的治療不主張應用高強度化療方案，尤其是復發(fā)難治患者，這時患者體質(zhì)進一步下降，骨髓造血功能低下，血細胞減低，加上AITL的免疫亂象，患者極易感染。

大細胞BCL2的表達比NLPHL更常見，背景小淋巴細胞大多是CD3陽性的T淋巴細胞，CD57陽性小淋巴細胞較少，大細胞周圍不形成T細胞花環(huán)，TIA-1陽性小淋巴細胞多見；免疫組化示CD20陽性的結(jié)節(jié)境界清楚，結(jié)節(jié)中CD3陽性的細胞少，大細胞周圍沒有CD3或CD57 陽性的小淋巴細胞圍繞。（6）霍奇金淋巴瘤樣間變性大細胞淋巴瘤：其內(nèi)可見陷窩樣細胞，R-S樣細胞及多形性大細胞，并見花環(huán)狀、馬蹄形、胚胎樣或腎形核的特征性細胞（hallmark cell）。

濾泡間可見多核巨細胞、漿細胞、肥大細胞；蒼白區(qū)由組織細胞、交指狀樹突狀細胞和Langerhans細胞混合組成；淋巴竇內(nèi)充滿組織細胞，伴淋巴、漿細胞；Langerhans細胞組織細胞增生癥、反應性竇組織細胞增多癥、淋巴瘤。大細胞淋巴瘤。圖23：傳染性單核細胞增多癥，副皮質(zhì)區(qū)免疫母細胞增生，與小淋巴細胞、漿細胞、組織細胞等混雜分布。圖25：傳染性單核細胞增多癥，大細胞是B細胞和T細胞的混合體，且CD20表達強弱不一；

炎性肌病肌肉活檢特點。這些細胞主要是CD8+T細胞（細胞毒T細胞），還有一些巨噬細胞和少量的CD4+T細胞（輔助T細胞）。擴增的CD8+T細胞侵入表達MHC I的肌細胞，釋放細胞毒性顆粒，導致肌細胞死亡。單個核細胞主要是B細胞和CD4+輔助T細胞。壞死肌纖維被巨噬細胞侵入，巨噬細胞是免疫壞死性肌病中主要的單個核細胞。在散發(fā)性包涵體肌炎中，炎癥細胞的分布與類型和多肌炎相似（巨噬細胞和CD8+T細胞侵入表達MHC I的非壞死肌細胞）。

【讀書筆記】《消化道病理及活檢診斷圖譜》——食管疾病的病理與活檢診斷-2一、食管炎和食管潰瘍。1 、急性食管炎和慢性食管炎。如果在食管黏膜層發(fā)現(xiàn)炎癥細胞浸潤，按照病理總論上可稱為食管炎。另外，作為對治療過程的判斷，還采用了幕內(nèi)等的食管炎、食管潰瘍的病期分型(表 1-3)。另外也存在食管黏膜發(fā)白增厚或呈邊界不清的發(fā)紅改變型或隆起增厚型反流性食管炎，或經(jīng)碘染才發(fā)現(xiàn)的線狀不染區(qū)等“非糜爛性食管炎”表現(xiàn)。